什么是抗磷脂综合征

抗磷脂综合征(APS)是一种非炎症性自身免疫病，临床上常表现为动脉、静脉血栓形成，病态妊娠(妊娠早期流产和中晚期死胎)和血小板减少等症状，血清中抗磷脂抗体(aPL)阳性。抗磷脂综合症常常导致女性反复、多次的流产或胎儿死亡。抗磷脂抗体与一些疾病相关，增加了凝血的风险，包括动静脉血栓、血小板减少、偏头痛、癫痫和皮肤青紫色斑点。常见的血栓部位是大脑，可以引起抽搐。其他常见部位是腿部的静脉和肾。

抗磷脂抗体在妊娠女性出现是非常危险的，因为可影响胎盘的功能。发生在胎盘血管的血凝块可以引起自然流产、胎儿生长障碍、妊娠中毒症和死胎。有时一些抗磷脂抗体阳性的女性也可能妊娠困难。

抗磷脂综合征症状

APS的临床表现从无症状APL阳性（无血栓史或病态妊娠史）到恶性APS（数天内发生广泛血栓），程度不一。

1.血管栓塞

可以出现任何组织或器官的动、静脉和小血管血栓。常常发生在少见部位、发病年龄轻、反复发作。

2.流产

典型的APS患者流产多发生在妊娠的10周以后，但也有早于10周者，后者更多见于染色体或其他基因缺陷。APS患者早期3个月妊娠多正常，以后发生胎儿生长缓慢和羊水减少，还可出现子痫和先兆子痫。

3.非特异性表现

网状青斑、血小板减少、自身免疫性溶血性贫血、心脏瓣膜病（瓣膜赘生物或增厚）、弥漫肺泡出血、肺动脉高压、多发性硬化样综合征、舞蹈症或其他脊髓病等。

4.恶性抗磷脂综合征（CAPS）

这是一种罕见的突发的威胁生命的并发症，于数天内出现中、小动脉广泛血栓（尽管使用了足量抗凝治疗），引起脑卒中，心脏、肝、肾上腺、肾和肠梗死，以及外周组织坏疽。

抗磷脂综合征病因

由于在APL阳性的人群中只有部分患者出现临床表现，故APS的发生还与其他因素有关。有研究提示这些抗体可抑制由带有阴性电荷磷脂催化的凝血瀑布反应。这些反应包括因子X的激活，凝血酶原-凝血酶的转换，蛋白C的激活，以及激活的蛋白C所致的因子Va的失活。APL抑制蛋白C激活或者中和对因子Va失活的作用，可使病人处于“血栓前状态”。已经证明抗心磷脂抗体（ACL）与磷脂酰丝氨酸的交叉反应使之与血小板结合并激活血小板，也可引起血栓形成。其他可能的机理还包括血小板合成的血栓素增加，抑制前列腺环素的合成，以及刺激由内皮细胞产生组织因子。

在APL介导的血栓形成过程中，一种名为β2糖蛋白1（β2GP1）的血浆蛋白很受关注。目前认为APL可通过中和β2GP1的抗凝作用引起血栓形成。

自身免疫性APL通过结合β2GP1或其他磷脂结合蛋白而与带负电荷的磷脂结合，为β2GP1依赖性APL。然而，梅毒、非梅毒螺旋体、伯氏疏螺旋体、人类免疫缺陷病毒（HIV）、钩端螺旋体及寄生虫等感染，以及药物和恶性肿瘤诱导形成的抗磷脂抗体通常能与磷脂直接结合，为β2GP1非依赖性抗体。

抗磷脂综合征患者可以做泰国试管婴儿吗？

泰国试管婴儿的专家告诉我们：答案是肯定的——但要加上1个前置条件。

如果抗磷脂抗体呈阳性，而且狼疮抗凝实验结果也呈阳性，需要先通过临床治疗控制病情（如小剂量的阿司匹林或华法林），然后再正常进行试管婴儿流程。如果只有抗磷脂抗体阳性，而狼疮抗凝是阴性的话，则可以直接正常进行试管婴儿流程，当然，必须预防的是早产和红斑狼疮复发。

抗磷脂综合征不影响生育，但这些患者可能也会与正常人一样，需做试管婴儿，但仍然有可能导致后代红斑狼疮复发、血栓形成及女性卵巢过度刺激综合征的风险。因此需要患者和医生共同协作，合理管控疾病的情况下进行试管婴儿流程。

国际上有关于抗磷脂综合征患者使用试管婴儿顺利产下后代的报道，在这些报道中，共有三项回顾性研究。其中第一项研究中调查了17名抗磷脂综合征患者，在总共接受了63次试管婴儿周期后，出现了4例红斑狼疮复发和1例卵巢过度刺激综合征，但无血栓形成。第二项研究总共有10名患者，在总共40次试管婴儿周期后，有3例出现红斑狼疮复发。第三项研究共有34例患者，在总共83次试管婴儿周期中，出现了3例红斑狼疮复发。而值得注意的是，这些研究报告都指出，几乎所有的并发症都是由于患者并未严格遵照医嘱所致。