什么是系统性红斑狼疮

红斑狼疮是一种疾病谱性疾病，可分为盘状红斑狼疮（DLE）、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）、系统性红斑狼疮（SLE）、深在性红斑狼疮（LEP）、新生儿红斑狼疮（NLE）、药物性红斑狼疮（DIL）等亚型。

系统性红斑狼疮(SLE)是一种慢性自身免疫性疾病，会导致结缔组织发炎，如软骨和血管内膜，这些组织为全身结构提供了力量和灵活性。SLE的症状和体征因患者而异，可累及多种器官和系统，包括皮肤、关节、肾脏、肺、中枢神经系统和造血系统。系统性红斑狼疮是一种被称为自身免疫性疾病的大群疾病之一，当免疫系统攻击人体自身组织和器官时发生。

系统性红斑狼疮症状

SLE最初可能表现为极度疲劳(疲劳)、模糊的不适感或疾病(不适)、发烧、食欲减退、体重减轻。大多数患者也有关节疼痛，通常影响身体两侧的相同关节，肌肉疼痛和无力。而皮肤问题在SLE中很常见，典型的特征是脸颊和鼻梁处出现扁平的红疹，因其形状而被称为“蝴蝶疹”。皮疹通常不疼，也不痒，但暴露在阳光下时经常出现或更明显。系统性红斑狼疮可能发生的其他皮肤问题包括皮肤下的钙沉积(钙质沉着)、皮肤血管损伤(血管炎)和称为瘀点的小红斑。

瘀点是由参与凝血(血小板)的细胞缺乏引起的，这会导致皮下出血。受感染的个体可能还会在口腔、鼻子或生殖器的潮湿内层(粘膜)出现脱发(脱发)和开放性溃疡(溃疡)。

大约三分之一的SLE患者患有肾病(肾炎)，此外SLE患者也可能出现心脏问题，包括心脏周围囊状膜的炎症(心包炎)和控制心脏血流的心脏瓣膜的异常。血管内脂肪堆积引起的心脏病(动脉粥样硬化)在一般人群中很常见,在SLE患者中更常见。系统性红斑狼疮的炎症特征也可损害神经系统，可能导致四肢感觉异常和无力(周围神经病变)、癫痫发作、中风，以及学习和记忆信息困难(认知障碍)，焦虑和抑郁在SLE中也很常见。

SLE患者会出现病情恶化和病情好转(缓解)的反复波动情况，总的来说，随着时间的推移，SLE会逐渐恶化，对身体主要器官的损害可能危及生命。

系统性红斑狼疮病因

许多基因的正常变异(多态性)可以影响患SLE的风险，在大多数情况下，认为涉及多种遗传因素。在极少数情况下，SLE是由单个基因突变引起的。大多数与SLE相关的基因参与了免疫系统功能，这些基因的变异可能影响免疫反应的正确靶向和控制。性激素和各种环境因素，包括病毒感染、饮食、压力、接触化学物质和阳光，也被认为是触发这种复杂失调的因素。大约10%的SLE病例被认为是由药物接触引起的，目前已经确定了80多种可能涉及的药物。

在SLE患者中，由于受损或不再需要而自我破坏(凋亡)的细胞没有被完全清除。这种功能的丧失与SLE的病因或特征之间的关系尚不清楚。研究人员认为，这些死亡细胞可能会释放一些物质，导致免疫系统做出不适当的反应，攻击身体组织，从而导致SLE的症状和体征。

系统性红斑狼疮遗传模式

SLE和其他自身免疫性疾病倾向于家族遗传，但遗传模式通常未知。人们可能遗传了一种增加或减少SLE风险的基因变异，但在大多数情况下，这种疾病本身并不遗传。并不是所有SLE患者都有增加风险的基因变异，也不是所有有这种基因变异的人都会发展为疾病。

在罕见的情况下，SLE可以遗传为常染色体隐性遗传，这意味着每个细胞中的基因拷贝都有突变。常染色体隐性遗传个体的父母各携带一份突变基因，但他们通常不表现出这种情况的迹象和症状。

SLE患者能否做泰国试管婴儿？

患有系统性红斑狼疮(SLE)且不能生育的女性可选择泰国试管婴儿。然而，也有人担心，IVF过程中使用的激素类药物有可能会刺激SLE血栓等并发症的发生。为此，专门有研究专家，组织了一个全球临床实验，用于评估SLE患者接受试管婴儿后出现的并发症发生率和妊娠成功率的对比研究，结果显示，SLE患者在接受试管婴儿治疗后，其怀孕率和活产率与普通人几乎一致，且发生并发症的概率＜10%。而在进一步研究这些发生并发症的SLE患者时发现，这些患者的并发症之所以发生，是由于其依从性不高所致，提示如果在接受合规的治疗和提高患者依从性后，可以进一步降低IVF过程中SLE患者并发症的发生率。

总得来说，系统性红斑狼疮是一个累及身体多系统多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病,目前主要以糖皮质激素治疗为主，在治疗期间最好不要做泰国试管婴儿。如果系统性红斑狼疮病情稳定在六个月以上，即血沉，血常规，尿常规，补体全部正常半年以上的患者且抗心肌磷脂抗体阴性，就可以考虑做泰国试管婴儿。

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